Hemokromatozis ( Aşırı Demir Yükü ): Belirtileri, Nedenleri, Teşhis Ve Tedavisi

    Hemokromatoz veya aşırı demir yükü, vücudunuzun çok fazla demir depoladığı bir durumdur. Genellikle genetiktir. Kalbiniz, karaciğeriniz ve pankreasınız da dahil olmak üzere vücudunuzda ciddi hasara neden olabilir. Hastalığı önleyemezsiniz, ancak erken teşhis ve tedavi organ hasarını önleyebilir, yavaşlatabilir veya tersine çevirebilir.

Hemokromatoze Genel Bakış

Hemokromatoz nedir?

    Aşırı demir yükü olarak da adlandırılan hemokromatoz, vücudunuzun çok fazla demir depoladığı bir durumdur.

Demir nedir ve neden ona ihtiyacım var?

    Demir, belirli gıdalarda bulunan bir mineraldir. Vücudunuzun aşağıdakiler için demire ihtiyacı vardır:

• Kan hücrelerindeki hemoglobinin vücudunuzun her yerine oksijen taşımasına yardımcı olun.
• Kırmızı kan hücreleri yapın.
• Belirli hormonları üretin.

    Normalde, bağırsaklarınız yediğiniz yiyeceklerden doğru miktarda demir emer. Ancak hemokromatoz ile vücut ekstra demiri emer ve organlarınızda, özellikle kalbinizde, karaciğerinizde ve pankreasınızda depolar.

Çok fazla demir neden tehlikelidir?

Çok fazla demir toksik olabilir.

Kalpte şunlara neden olabilir:

• Aritmi ( düzensiz kalp atışı )
• Kalp yetmezliği

Karaciğerde çok fazla demir şunlara yol açabilir:

• Siroz ( yara izi )
• Büyümüş karaciğer
• Karaciğer kanseri
• Karaciğer yetmezliği

Ek olarak, aşırı demir yüklenmesi şunlara neden olabilir:

• Artrit ( eklem hasarı ).
• Diyabet.
• Dalak, adrenal bezler, hipofiz bezi, safra kesesi veya tiroid ile ilgili sorunlar.
• Erkeklerde erektil disfonksiyon ve kadınlarda erken menopoz gibi üreme sistemi ile ilgili sorunlar .
• Normalden çok daha fazla gri veya bronz görünebilen cilt.

Durum tedavi edilmezse ölüme yol açabilir.

Hemokromatoz ne kadar yaygındır?

    Durum oldukça yaygın ve bir milyondan fazla Amerikalıyı etkiliyor.

Hemokromatoz Belirtileri ve Nedenleri

Hemokromatozise ne sebep olur?

    Her biri farklı nedenlere sahip iki tür hemokromatoz vardır.

    Kalıtsal bir genetik değişiklik en yaygın nedendir. Buna birincil hemokromatoz, kalıtsal hemokromatoz veya klasik hemokromatoz denir. Birincil hemokromatoz ile, DNA ile ilgili problemler her iki ebeveynden gelir ve vücudun çok fazla demir emmesine neden olur.

    Sekonder hemokromatozda, tıbbi tedaviler veya diğer tıbbi durumlar aşırı demir yüklenmesine neden olur. Örnekler şunları içerir:

• Anemi ( düşük miktarda kırmızı kan hücresi ).
• Kan nakli .
• Demir hapları veya enjeksiyonları.
• Uzun bir süre boyunca böbrek diyalizi .
• Hepatit C enfeksiyonu veya yağlı karaciğer hastalığı gibi karaciğer hastalığı .

Bazı kişilerde birincil hemokromatoz olma olasılığı daha mı yüksektir?

    Kalıtsal hemokromatoz formu, Kuzey Avrupa'dan ataları olan beyaz insanlarda daha yaygındır. Afro - Amerikan, Hispanik, Asyalı veya Kızılderili kökenli insanlarda daha az görülür.

    Erkeklerde kadınlardan daha fazla hemokromatoz vardır. Kadınlar regl olduklarında veya bebekleri olduğunda demir kaybederler. Vücutları ayrıca daha az demir depolar. Demir toksisitesinin gelişmesi yıllar aldığından hemokromatozis yaşlılarda daha yaygındır.

    Hemokromatozis geliştirme şansını artıran diğer faktörler arasında alkol kötüye kullanımı ve aile öyküsü bulunur:

• Artrit.
• Diyabet.
• Kalp krizi.
• Erektil disfonksiyon.
• Karaciğer hastalığı.

Hemokromatozun belirtileri nelerdir?

    Hemokromatozlu her insan semptom geliştirmez. Demir düzeyi yüksek olan bazı kişilerde herhangi bir sorun görülmezken, bazı kişilerde çok ciddi belirtiler görülür.

    Semptomlar genellikle orta yaşa kadar ortaya çıkmaz ve genellikle başka durumların belirtileri gibi görünürler. Bu işaretler şunları içerebilir:

• Yorgunluk ( çok yorgun hissetmek ).
• Genel zayıflık.
• Kalp çarpıntısı veya düzensiz kalp atışı.
• "Demir yumruk" veya işaretçinin eklemlerinde ve orta parmaklarda ağrı.
• Eklem ağrısı
• Mide ağrısı
• Açıklanamayan kilo kaybı .

Hemokromatoz Teşhis ve Testler

Hemokromatoz nasıl teşhis edilir?

    Potansiyel olarak hemokromatozunuz varsa, sağlık uzmanınız şunları yapacaktır:

• Ebeveynlerinizin hiç aşırı demir yükü, karaciğer hastalığı veya diğer ilgili hastalıkları olup olmadığını sorun.
• Demir takviyeleri alıp almadığınızı, ağızdan mı yoksa enjeksiyon yoluyla mı sorun.
• Demir emilimini artırabilen ekstra C vitamini alıp almadığınızı sorun.
• Eklemlerinizi ağrı için kontrol edin.
• Düzensiz bir atış için kalbinizi dinleyin.
• Rengin kapalı olup olmadığını görmek için cildinize bakın.
• Ağrıyı test etmek için karaciğerinizin yakınına bastırın.

Hemokromatoz için hangi testlere ihtiyacım olabilir?

Sağlık uzmanınız şunları sipariş edebilir:

• Kanınızda ve organlarınızda ne kadar demir olduğunu ölçmek için kan testleri.
• Kalıtsal hemokromatoz formuna sahip olup olmadığınızı görmek için genetik test.
• Karaciğer biyopsisi , küçük bir iğnenin mikroskop altında incelenmek üzere çok küçük bir karaciğer dokusunu çıkardığı zaman.
• Organlarınızın ayrıntılı resimlerini çekmek için MR .

Hemokromatoz Yönetimi ve Tedavisi

Hemokromatoz nasıl tedavi edilir?

    Diyet değişiklikleri ve diğer tedaviler hemokromatoz semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilir. Ayrıca organlarınızın daha fazla zarar görmesini önlemeye veya geciktirmeye yardımcı olabilirler:

• Diyetinizdeki değişiklikler: Sağlık uzmanınız muhtemelen sizden demir içeren takviyelerden kaçınmanızı isteyecektir. Ayrıca çok fazla demir içeren yiyeceklerden uzak durmanız ve C vitaminini sınırlamanız gerekebilir. Karaciğeriniz için iyi olmadığı için alkol tüketiminizi de sınırlayın.
• Demir şelasyon tedavisi: Bu ilaç vücudunuzdaki ekstra demiri uzaklaştırır. Evde ağızdan alınır veya bir sağlık uzmanı tarafından kana enjekte edilir.
• Terapötik flebotomi: Bu prosedür, kanı ve içerdiği demiri vücudunuzdan çıkarmak için bir iğne ve tüp kullanır. Tedavinin sık sık tekrarlanması gerekir, bu nedenle demir düzeylerini ölçmek için düzenli kan testleri yaptırmanız gerekir.

    Hemokromatoza başka bir durum neden olduysa, bunun için de tedaviye ihtiyacınız olabilir. Ve sağlık uzmanları hemokromatozun neden olduğu herhangi bir sorunun tedavi edilmesini önerebilir .

Hemokromatozu Önleme

Hemokromatozu önleyebilir miyim?

    Hemokromatozu önleyemezsiniz, ancak demir seviyenizi kontrol etmek için yardım alabilirsiniz. Hemokromatozisi erken teşhis edip tedavi ederek, sağlık uzmanları komplikasyonlardan kaçınmanıza yardımcı olabilir.

Hemokromatoz Görünüm / Prognoz

Hemokromatozis ile görünüm nedir?

    Hemokromatoz için görünüm, tanı ve tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Erken yakalanıp tedavi edilmezse ciddi hemokromatoz ciddi sorunlara neden olabilir. Bu komplikasyonlar organ hasarını ve olası ölümü içerebilir.

    Ancak hemokromatoz da yönetilebilir bir hastalıktır. Erken teşhis ve tedavi ile hayatta kalabilir ve normal, sağlıklı bir hayat yaşayabilirsiniz. Bazen organ hasarı bile tersine çevrilebilir.

Ne kadar süre tedaviye ihtiyacım olacak?

    Ne kadar süreyle tedaviye ihtiyacınız olduğunu sağlık uzmanınız belirleyecektir.

    Hemokromatoz teşhisi konulursa, başlamak için haftada bir kez biraz kan almanız gerekir. Daha sonra birkaç ayda bir geçiş yapabilirsiniz, ancak yine de devam eden tedaviye ihtiyacınız olacak.

Hemokromatoz ile Yaşamak

Diyetimde ne kadar demire ihtiyacım var?

    Sağlık uzmanınız, ne kadar demire ihtiyacınız olduğunu belirlemenize yardımcı olabilir . Aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır:

• Yaş.
• Hamilelik durumu.
• Seks.

Diyetimi değiştirmeli miyim?

Sağlık uzmanınız muhtemelen size şunları önerecektir:

• Demir hapları, demir enjeksiyonları, demir içeren multivitaminler ve demirle güçlendirilmiş işlenmiş gıdalardan kaçının.
• Çiğ veya az pişmiş balık ve kabuklu deniz hayvanlarından kaçının. Hastalığı olan kişilerde enfeksiyonlara ve komplikasyonlara neden olan bakteriler içerebilirler.
• Karaciğerinizi korumak için alkolü sınırlayın.
• C vitaminini sınırlayın.

Ne yemeli

    Hemokromatoz diyetinde yiyebileceğiniz yiyecekler ve kaçınılması veya sınırlandırılması gereken yiyecekler vardır. Uyumlu olmayan gıdalar, ya çok fazla demir veren ya da heme ve / veya heme olmayan demirin emilimini artıran gıdalardır.

Ne yemeli

• Yoğurt

• Peynir

• Kümes hayvanları

• Balık ( konserve balık dahil )

• Yumurtalar

• Fındık ve tohumlar

• Fasulye ve baklagiller

• Soya peyniri

• Kepekli tahıllar

• Brokoli

• Ispanak

• İncir

• Ravent

• Elmalar

• Avokado

• Zeytin yağı

• Siyah çay

• Kahve

• Kakao

Ne yememeli

• Sınırlı miktardan fazla kırmızı et

• Sınırlı miktardan fazla narenciye

• Hayvansal yağ

• Alkol

• Şekerler

• Ferrik EDTA veya şelatlı demir içeren gıda katkı maddeleri

    Kalıtsal hemokromatozlu kişiler de çiğ kabuklu deniz hayvanlarından kaçınmalıdır. Bunun nedeni , demir düzeyi yüksek olanlarda ölümcül olduğu bilinen Vibrio vulnificus adı verilen bir bakteri türü içermesidir . 

Demir Emilimini Azaltan Besinler

    Hemokromatoz diyetinde, bağırsakta demir emilimini engelledikleri için faydalı olan yiyecekler vardır. Tipik bir yemek, aşağıdaki bileşikler açısından zengin gıdalardan daha fazlasını içerir:

• Kalsiyum : Süt, yeşil yapraklı sebzeler, soya ve yağlı balıklarda bulunan kalsiyumun bağırsakta demir emilimini yavaşlattığı düşünülmektedir. Bununla birlikte, bu gıdaların şelatlayıcı etkisi yalnızca daha yüksek dozlarda ( yaklaşık 300 ila 600 miligram ) görülür ( temizleme ) etkisi.
• Fosvitin : Yumurtalar fosvitin adı verilen bir protein içerir.. Bu protein demire bağlanır ve vücuttan atılmasına yardımcı olur. Yumurta sarısı demir açısından zengin olsa da, fosvitin vücudun onlardan emdiği demir miktarını sınırlamaya yardımcı olur. 
• Oksalatlar : Bu bitki bazlı bileşikler ıspanak, lahana, pancar, fındık, çikolata, çay, buğday kepeği, ravent ve çilekte bulunur. Hem olmayan demirin emilimini azalttığı düşünülmektedir. Ispanak demir açısından zengin olmasına rağmen , oksalatların emilimini sınırladığı görülüyor.
• Fitat : Bu depolanmış fosfor formu ceviz, badem, kuru fasulye, mercimek, tahıl ve tam tahıllarda bulunur. Aynı zamanda heme demir emilimini de engeller.
• Polifenoller : Bu bitki bazlı kimyasallar kahve, kakao, nane ve elmada bulunur. Hem demir emiliminin ana inhibitörleridir.
• Tanenler : Bu organik bileşikler siyah çay, üzüm, arpa, kızılcık ve kuru meyvelerde bulunur. Demire bağlanırlar ve vücuttan atılmasına yardımcı olurlar.

    İsveç kakao ve yaprak çayları, demir emilimini %90'a kadar engelleyebilmektedir. Tanen ve klorojenik asit açısından yüksek olan bir fincan kahve, emilimi %60'a kadar engelleyebilir. 

Demir Emilimini Arttıran Besinler

    Endişe edilmesi gereken yiyecekler sadece kırmızı etler değildir. Aksi halde besleyici olan bazı yiyecekler emilimi artırabilir ve aşırı demir yüklenmesine neden olabilir. Bunlar şunları içerir:

• Narenciye: C vitamini, hem olmayan demir emiliminin en güçlü arttırıcılarından biridir. 100 miligramlık bir alım ( 8 onsluk iki bardak portakal suyuna eşdeğer ) demir emilimini dört kat artırabilir. Narenciye ek olarak, diğer zengin C vitamini kaynakları arasında domates, guava ve kırmızı biber bulunur.
• Alkol : Bir öğüne alkol eklendiğinde hem olmayan demir emilimi yaklaşık %10 artar. Şarap ve sert likör aynı etkiye sahip görünmektedir.
• Şeker : Şeker ve yüksek fruktozlu mısır şurubu da dahil olmak üzere şeker oranı yüksek yiyecekler, hem olmayan demir emilimini %300'e kadar artırabilir. 

    Beta - karoten havuç, tatlı patates, pancar ve kırmızı ve sarı biber gibi parlak renkli gıdalarda bulunur. Ayrıca demir emilimini arttırdığı düşünülmektedir. Buna rağmen, bu gıdaların besinsel faydaları potansiyel risklerden ağır basmaktadır. Bu nedenle beta-karoten açısından zengin besinler hemokromatoz diyetinden dışlanmaz.

Diğer Hususlar

    Hemokromatozlu kişiler, dökme demirde yiyecekleri yavaş pişirmemelidir çünkü tencere ve tavalardaki demirin bir kısmı, özellikle yavaş pişirilen yiyeceklerde yiyeceğe aktarılabilir. Özellikle domatesler, dökme demirde pişirildiğinde demir emilimine yatkındır. Metalik bir tat bile alabilirler.

Çocuklarım hemokromatoz olacak mı?

    Hemokromatozunuz ( veya aile geçmişinizde ) varsa ve çocuk sahibi olmayı düşünüyorsanız, genetik testi düşünün. Siz ve eşiniz, HFE geni olarak adlandırılan sorumlu genetik değişim için test yaptırabilirsiniz. Sağlık uzmanınız ve genetik danışmanınız, hastalığı çocuklarınıza geçirme olasılığını belirlemenize yardımcı olabilir.

Önemli bir not

    Hemokromatoz, vücudun çok fazla demir depolamasına neden olan yaygın bir hastalıktır. Ciddi sorunlara neden olabilse de, özellikle erken teşhis edildiğinde oldukça tedavi edilebilir. Hemokromatoz semptomlarınız varsa veya aile geçmişinizde varsa, sağlık uzmanınızla konuşun. Genetik testler hastalığı erken teşhis edebilir, böylece uzun ve sağlıklı bir hayat yaşayabilirsiniz.